瓷娃娃,不再瓷

    2009年11月9日，在北京山西大厦，全国近200名脆骨症患者首次聚在一起。 

    CFP供图

    2009年11月5日,浙江嘉兴,患有脆骨症的孩子。

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    这个13岁的女孩，最大的心愿不过是去趟天津水上公园。当然，最好是自己走着逛，而不是被妈妈抱在怀里。

    长这么大，媛媛（化名）只去过那里一次，尽管只有一个小时车程。那是六七年前，妈妈抱着她，坐了坐旋转木马和小船。回来后，她就经常想，下次去一定要玩过山车和碰碰车。

    那已经让她很开心了，她甚至没有一个人出过门。媛媛因患有一种罕见的成骨不全症（又叫脆骨病），从生下来就像瓷娃娃一样容易骨折。最多的一年，她骨折过4次。

    6年前开始，她接受了一种名叫多段截骨矫形髓内固定的手术。如今，媛媛可以独自站起来了，也就重新有了梦想。

1

    13年的成长过程中，小女孩总共骨折过26次。坐在小推车里被不小心碰一下，小腿骨就骨折了。放在自行车后座上，稍微颠簸一下，尾椎骨就骨折了。这是因为基因突变诱发的I型胶原合成障碍、含量下降，导致含有胶原成分的骨头变脆。

    随着女儿的长大，妈妈越发不愿意带她出去。孩子是她的心病，不想被人揭伤疤。她怕别人用同情或好奇的口气问孩子怎么回事。

    大多数时间，媛媛只好躺在床上。

    在这个小空间里，一个布娃娃足够她玩一天。她喜欢看电视，尤其是古装片，诸如《杨贵妃秘史》、《仙剑奇侠传》之类。遇上姥姥喜欢的恐怖片，她也跟着看。有时害怕得钻进被子，过一会她又钻出来，扮鬼脸逗姥姥开心。

    她喜欢星星，可惜从没亲眼看见过。13年中她晚上只出过一次门，那天月亮很亮，并没看到星星。她知道北极星是天空中最亮的一颗星星。有时晚上睡不着，她就会想北极星的位置。第二天醒来就用纸叠星星，一口气叠了400多颗，连“吃饭睡觉都忘了”。

    她还会叠很多小玩意儿，包括衣服、桌子和3种样式的帆船。前些天，有人教她叠纸鹤，无意中她还鼓捣出一种新的叠法。

    “这样叠，纸鹤会飞。”她很快叠了一个，双手捏着纸鹤摆弄，纸鹤的翅膀扇动了。这让她想起姥姥养过的喜鹊。她俩混得很熟，有时还斗斗嘴。有一天喜鹊飞走了，她就少了一个伙伴。

    她也很少到外面吃饭，因为牙口不好。手术前，她常年吃米饭泡水，嚼稍硬点的食物，牙齿就会掉下一块。

    小姑娘还是没能抵挡美式快餐的诱惑。这一天，妈妈带她去吃肯德基。出门前，她特意梳了梳头。“我都快成疯子了，怎么出门。”她嘟着小嘴说。

    被妈妈托着坐定后，她的蓝眼睛就滴溜溜地转，东看看西瞅瞅。蓝眼睛是成骨不全症患者的典型症状之一。眼白的胶原成分少了，静脉中紫色的血液映射出来，变成了蓝色。

    一个戴着墨镜、耳朵上塞着蓝牙耳机的短发男子从面前走过，她附在妈妈耳边说，这个人像黑社会老大。说完自己就偷偷笑了。

2

    两年前，媛媛做完最后一次腿部手术，腿不再弯曲，可以站起来了。“我的世界变大了。”她的长睫毛忽闪忽闪，眼睛一眨一眨，肉肉的脸上带着甜甜的笑。

    做完这次手术后，11岁的媛媛收到了一份大礼。在“瓷娃娃关爱协会”的帮助下，她可以上学了。这是国内唯一一家为成骨不全症患者服务的非官方组织，3年前由患者及其家属自发成立，目前有1000多名会员。

    得知这个消息后，女孩担心得哭了一场，怕学校不收她。不过第二天她依然高兴地和家人一起购置文具。她选了桃红色的双肩书包，粉色的铅笔盒和肉色的橡皮。

    上学前一天晚上，她花了一个小时挑选衣服。她本来想穿胸口有两只小白猫的外套，可是妈妈说上学要穿得端庄一点，只好换了件带彩条的衣服。

    好不容易选完了上衣，她又在两条裤子前犯了难。两条仔裤都是深蓝色的，一条左腿有3个小蝴蝶，一条什么都没有。最后她选了带小蝴蝶的，搭配白色的运动鞋“好看”。她还计划戴上白色的李宁运动帽。

    忙活到晚上9点，她躺下了，可是睡不着，两只眼睛盯着天花板，想象学校是什么样。她想着学校的建筑是用灰色的砖修的，有一个“很大很大”的操场，教室里是双人桌，还有一块很大的黑板。

    第二天来到学校时，她才发现和想象中的几乎一样，除了教学大楼是红色的。这天早上，她吃了一块姥姥蒸的发糕，坐着妈妈事先准备好的一辆三轮车来到学校。遇到了看门的大爷，这个小学生像模像样地说了声“爷爷好”，并朝对方笑了笑。

    同学们都已经上课了。妈妈抱着她，轻轻地推开后门走进去。课桌是事先安排好的，靠着后门，方便妈妈给她送水，接送她上卫生间。一进教室，几十只眼睛齐刷刷地盯着她，高喊“欢迎新同学”，并鼓起掌。第一次被那么多人注视，她不好意思低下了头，轻轻地说了声“谢谢”，轻得连她自己都听不见。

    她发现自己关于学校的想象又错了。课桌是单人的。讲台后不是黑板，而是白板。她还发现教室里的荧光灯特别刺眼，头顶上的大吊扇也很好玩。

    这个新生把书和文具摆到桌子上后，前排的一个小女生转过头，悄悄地告诉她，她那样摆会影响写字，并帮她摆到了合适的位置。

    “她成了我第一个朋友。”媛媛笑了笑，眼睛依然调皮地眨巴着。

    课堂上老师要求默写拼音字母。在家的时候，妈妈偶尔也教她念一些字，这时派上了用场。她得了满分，老师当场夸奖了她。她趴在桌子上不敢抬头，担心同学嫉妒了不和自己玩。

    下课后，前排的女生扭过头来问她叫什么名字。她们互相报了一下姓名，两人就算认识了。后来，前排女生又把自己的好朋友介绍给她，她就有了第二个朋友。

    别的同学也围了过来，问了她很多问题。她的脑子乱乱的，一点也记不住自己说过些什么。那时，她就想着赶紧上课，好让自己适应一下。

    那一天，这个小女孩心里都是乱乱的。她在家里喜欢说话，可是那一天说的话，仿佛比以前所有的话加起来都多。她感觉自己不再寂寞了。

    “我盼着天天上学。”她说。虽然上学端坐着腰很累，但她还是喜欢。据说她和所有同学关系都很好。一个小个子男孩喜欢欺负别人，可就是不会欺负她。

    又要上学了。媛媛把沙发上的一把糖块塞到口袋里。糖是小姨买的，她没舍得吃，要分给同学们。

3

    这么多年来，妈妈一直在求医问药，可是没任何效果。当时，很多医院把脆骨病当作小儿麻弊痹病来治疗。为治病，家里的房子都卖了，只好寄住在姥姥家。

    2004年，这个瓷娃娃的左大腿接受了第一次手术，植入髓内钉，可是不太理想。手术治疗早在1936年的美国就开始了。那时是植入钢板矫形，但后果是骨头容易在钢板两端处断裂。后来，又出现了增加骨密度的药物治疗。接着，医生们尝试多段截骨矫形髓内固定手术。2002年，美国斯坦福大学医疗中心的骨科医生到天津骨科医院，做了国内首例多段截骨矫形髓内固定手术。

    当时，天津骨科医院大夫任秀智也是专家组成员之一。他表示脆骨病属于基因突变疾病，全球发病率在1／10000到1／15000,中国目前还没有官方数据。有专家推论，多是在怀孕过程中某些外因造成，比如环境污染、食品安全等。父母中有一人得病，遗传概率为50％。

    研究了媛媛的病例后，任秀智觉得很有挑战性，提出为这个女孩子做手术。

    次年，媛媛的左大腿接受第二次手术。任秀智把这个小女孩的腿骨截断矫形后，将一根髓内针植入大腿骨，由髓内针来增加骨骼的韧性和强度。接下来的3年内，任秀智为媛媛的其余3根腿骨各做了同样的手术，每次手术的费用为1万~2万元。

    任秀智还做了两项尝试，一是将一根可延伸的髓内针植入她的腿骨，这种针一根价值1000美元，国内还没生产，由任大夫免费提供；另一是将两根针分别植入同一根骨头。这两项尝试，都是避免媛媛遭受换髓内针的痛苦。手术后，患者个子会长高，可是普通的针不会长。

    现在，媛媛除了左大腿骨外，其余恢复得都不错。左大腿骨是患病最严重的地方。26次骨折中，十有八九在那里，还需要一次手术。

    5月14日，天气已经热了，这个女孩又怀念裙子了。做完手术后，她喜欢穿裙子，可是腿上的伤疤太碍眼。

    最近的一次手术前，她将擦脸用的郁美净抹到了即将开刀的地方。后来这个伤疤比其他的要光滑，她将其原因归功于郁美净。“要是别的刀口都涂过郁美净，一定恢复得和现在这个一样好。”她对自己的发现颇为自豪。

    小女孩总是很乐观。一次手术后醒来，她问给她做手术的任大夫：“大大，你打石膏打到哪儿了？”任大夫开玩笑说，打到胯骨下了。她自己动手摸了摸，石膏打在胸口下，她就笑着说：“大大，你还骗我？”逗得任大夫也哈哈笑。她觉得任大夫很亲，一直就喊他“大大”。

    回家后，她对妈妈说：“等我歇班了，你带我出去遛遛，什么也不买，我也高兴。”

    妈妈答应了，六一儿童节那天，再带她到天津市水上公园。不过这次，这个13岁的孩子还是不能自己走。