罕见的世界

    我们每个人都会遭遇疾病，不同的是，现在或者未来。一旦遭遇了疾病，人们才开始思考健康对于人们的意义。

    人们往往习惯性地去理解疾病和痛苦本身，却忽略了痛苦背后的人们。对于罕见病病友和家庭来说，疾病所带来的生活状况的改变，才是他们真正无法面对的。

    疾病是联结身体、自我和社会的无形网络的具体表现，患有某种罕见病，并不能简单地被理解为某个生理功能的异常，而应该把它放在社会层面去探讨，因为病友的心理和社会环境出现了变化。这种变化又恰恰是人们无法理解，甚至无法言说的。

    孤独，是疾病带给我们最先的副作用。这种孤独感存在于众人围绕的周遭，是内心所感受到的无助和迷茫。

    疾病除了症状，也常常被赋予文化层面的解读，白化症、卡尔曼、白塞氏症、苯丙酮尿症、结节性硬化症、肢端肥大症等罕见病的病友就会面临歧视和排斥，家庭成员也常被视为不吉利或感羞耻，甚至背负道德指责。

    “罕·见的世界”罕见病家庭纪实摄影展是罕见病发展中心（CORD）于2013年8月发起的项目，一批摄影师历时3个月走进20个罕见病家庭跟踪记录，希望通过镜头向人们展现一个个更加饱满细腻的个体，以及病友和家庭在面对疾病时的勇气和信念。

    他们并不害怕死亡，只是留恋这个生命的美好。

    他们并不害怕等待，只是害怕没有希望的等待。

    12月起，摄影展将在全国巡回展览。

    ——黄如方

    郭云在 重症肌无力

    9月的腾冲已经连续下了10多天雨，好不容易见了阳光。郭云在把被子、枕头拿出去晒，并打开窗户透气。平时，只有他和父亲住在村里。

    郭云在，31岁，云南腾冲人，重症肌无力患者。生病的14年里她逐渐习惯了疾病带给她的不便。郭云在曾当了8年多乡村小学教师，生病之初，她对同事隐瞒了病情，病重时上楼梯，她只能等其他教师都进教室后再爬着上去。

    2009年病情加重，她只能放弃工作。回家后，除了治病，她开始写字、看书、画画，还通过网络课堂学写诗。她看教育学和心理学的书，想用这些专业知识，再结合自己之前的经历，给乡村小学教师提供一些教育经验。

    王中杰摄

    韩硕 戈谢病

    窗外有孩子在玩耍，韩硕只是静静地看着，并没有出去玩的意思。

    在天津大港一个叫河南村的棚户区，韩硕一家四口住在不足10平方米的平房里，生活靠爸爸做厨师的工资支撑。

    韩硕的脾脏是正常人的三十七八倍，宽大的连衣裙掩饰不住高高隆起的腹部。8岁的她个头矮得更像五六岁的小女孩，身体骨瘦如柴，脸色因为贫血有些发白。

    病症会导致疼痛、骨损伤甚至死亡。目前治疗I型戈谢病最有效的方法是葡糖脑苷脂酶（伊米苷酶注射液）替代疗法，此药每针剂需两万元以上，以韩硕目前的体型，每个月至少要接受五六针。韩硕经常流鼻血需三四个小时才能止住。为了让她免于贫血，他的父亲每隔几个月就去血站献血，以保证女儿接受等量的输血。

    李昊摄

    王晓莉 肺淋巴管肌瘤病（LAM）

    王晓莉拖着氧气管走到阳台上向窗外看。她说眼中的郑州已变成“一条一条的”，天空被一栋栋高楼分隔成楼与楼之间的缝隙。

    王晓莉，河南郑州人，2003年被确诊为肺淋巴管肌瘤病（LAM）患者。当时全国也不过五例。它只在育龄期女性身上发病，发病起因不明，呼吸极度困难，目前无法根治。

    王晓莉是“海归”，发病前在电视台做编导。如今呼吸几近衰竭，大部分时间，她都呆在家里，10米长的氧气管24小时不摘。这半径10米的圆圈就是她的生活空间。现在她忙着做LAM的宣传和知识普及工作，希望帮助更多病友。两个月前王晓莉住进了重症监护室，正在接受死亡的考验。她曾说，自己像中了彩票，大多 LAM患者从发病到去世一般不超过10年，但她已经熬过14年了。

    商华鸽摄

    宋杰 肢端肥大症

    宋杰站在田间小道上，享受难得的室外空气。肢端肥大症引起的骨质疏松导致了他左腿骨折，行动不便，他的日常活动范围基本局限在家中。

    宋杰，45岁，上海崇明岛人。他曾患有肢端肥大症，是由于腺垂体分泌生长激素（GH）过度生成而导致的一种罕见疾病。现在，宋杰的病症已治愈，但病痛还是在身上留下了印记。肢端肥大所引起的骨质疏松以及异于常人的容貌，会伴其一生。

    孙湛摄

    王瀚林 苯丙酮尿症（PKU）

    王瀚林身旁是爸爸专门为他组建的公司从全世界收集的适合PKU患者使用的食品。

    王瀚林，5岁半，在北京市丰台区的一家民办幼儿园上大班。他是苯丙酮尿症（PKU）患者，从出生开始就不能喝妈妈的奶，不能尝酸甜苦辣，不能吃普通的大米、白面，否则将变为智残、脑瘫，甚至死亡，被称为“不食人间烟火的孩子”。瀚林每顿饭都要经过精确计算,每天中午，70多岁的奶奶要把午饭送到幼儿园。瀚林从没跟家人一起吃过饭，5年来家里每顿饭都要做两种。

    PKU孩子食用的无（低）苯丙氨酸食品价格非常昂贵，每月特食花销最少也需要3000元。

    肖翊摄

    濮阳希刚 生长激素缺乏症（GHD）

    26岁的濮阳希刚流露出小孩的表情。

    濮阳希刚，安徽广德县人，住在北京南郊分钟寺城中村一栋很陈旧的简易楼里。患有生长激素缺乏症（GHD）的人，表现为身材矮小，生长障碍，性发育障碍，代谢紊乱，神经系统、心、肾功能异常。全国有500多万患者，他们这样的人被称为“袖珍人”。 濮阳希刚身高1.3米左右，是家里的独子，父母是农民。2010年，他瞒着父母来到北京加入袖珍人的皮影剧团，在这里，他不但认识了许多和他一样的袖珍人，还有了一次恋爱。同为袖珍人的女孩后来回了老家，两人就此分开了。希刚离开皮影剧团后，在一家KTV上班，向客人推销冰激凌和酸奶。他说，将来回到家乡，想开个卖衣服的小店。

    张星海摄

    庞敏仪（妞妞） 结节性硬化症（TSC）

    深圳慈善展会上，和志愿者玩耍的妞妞。

    妞妞，4岁，一家人居住在深圳宝安一处小产权房里。TSC是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征。临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退，目前尚无特效疗法。出生的第52天，她就出现病症。4年来，父母除了带她求医问药，也希望给她一个正常并且美好的童年。妈妈希望妞妞能健康长大，以后有一个爱她、疼她的人，和妞妞一起生活。

    钟锐钧摄